Если женщина имела подряд несколько неудачных беременностей, медики могут заподозрить у нее синдром Хьюза, или антифосфолипидный синдром. Это серьезное заболевание имеет крайне негативное влияние на процесс зачатия и вынашивания ребенка, но при своевременном выявлении и корректной терапии вероятность родить здоровое дитя достаточно высока.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром, или синдром Хьюза, - это аутоиммунное заболевание. То есть оно возникает по причине сбоев в работе всей иммунной системы или ее частей. При синдроме Хьюза в организме вырабатываются антитела к фосфолипидам (вещество, из которого состоят структуры клеток) и белкам, которые их связывают. Антитела взаимодействуют с фосфолипидами и повреждают оболочки клеток. Возникают проблемы в системе свертывания крови. Это, в свою очередь, может иметь такие неприятные последствия, как тромбоз (закупорка) вен и артерий, невынашивание беременности и появление иных акушерских патологий, понижение уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). По статистике, около 5% жителей Земли страдают от этого недуга. Среди заболевших женщин больше, чем мужчин.

Сложно сказать точно, почему происходят такие сбои в работе иммунной системы, запускающие антифосфолипидный синдром. Медицинская наука называет возможные провоцирующие факторы. Среди них генетическая предрасположенность, перенесенные бактериальные или вирусные заболевания, а также онкологические недуги, длительный прием сильнодействующих лекарств (психотропных, гормональных). Синдром Хьюза часто является предвестником системной красной волчанки (тяжелого аутоиммунного заболевания) или может развиваться одновременно с ней.

Антифосфолипидный синдром (АФС) может протекать бессимптомно или проявляться характерными признаками. Наиболее частый признак АФС - это тромбоз вен. Часто страдают глубокие вены на ногах, это состояние может сопровождаться отеками конечностей и повышением температуры. Иногда на ногах появляются незаживающие язвы.

Нередко при АФС страдают поверхностные вены и сосуды печени и прочих органов. В таком случае может развиться серьезное осложнение - тромбоэмболия легочной артерии. Ее признаками являются отдышка, сильный кашель, отхаркивание крови, резкие боли в груди. Вследствие развития синдрома может пострадать сердце. Редко, но бывает, что АФС проявляется ухудшением зрения (по причине поражения сосудов сетчатки), развитием почечной недостаточности.

При синдроме Хьюза на коже разных частей тела часто можно увидеть «сосудистую сеточку», чаще всего - на нижней части ног, стопах, бедрах.

Антифосфолипидный синдром и зачатие

У женщин с данной патологией бывают сложности с зачатием, а осложнения беременности случаются в 80% случаев. Это могут быть самопроизвольные аборты, преждевременные роды, нарушения развития плода, гестозы (сопровождающиеся повышением артериального давления, белком в моче, отеками), кислородное голодание плода (гипоксия), отслойка плаценты и так далее. 30 процентов случаев невыношенных беременностей случаются по причине АФС. Поэтому так важно знать об этом диагнозе еще до зачатия, чтобы принять меры и подготовиться. Хотя часто бывает наоборот: именно привычное невынашивание (три и более выкидышей) наталкивает на мысль о наличии у женщины этой патологии.

При планировании беременности необходимо пройти полное обследование, сдать анализы, по данным которых врач определит наличие синдрома. После этого необходимо пройти курс лечения еще до зачатия.

Признаки антифосфолипидного синдрома во время беременности

Беременность усугубляет течение АФС. У женщины могут проявляться вышеописанные симптомы. Это покраснение нижней части ног, отеки, «сосудистая сетка» на ногах, появление язв; отдышка, боли в груди; головные боли и повышение артериального давления ; ухудшение зрения, памяти, нарушение координации; угроза прерывания беременности; гестоз; преждевременные роды (на сроках до 34 недель). Часто наличие синдрома Хьюза приводит к внутриутробной гибели плода и замершей беременности .

Антифосфолипидный синдром и невынашивание беременности

На этапе формирования сосудов плаценты у беременной могут образовываться тромбы. Вследствие этого развитие плода может происходить с задержками, или же он может погибнуть. АФС - одна из наиболее частых причин самопроизвольного прерывания беременности на сроке до 12 недель. Выкидыши могут повторяться, если женщина не проходит адекватную терапию. Такое явление называют привычным невынашиванием беременности. Поэтому так важна своевременная диагностика болезни.

Анализы

Прежде всего, компетентный доктор расспросит женщину о ее симптомах и жалобах на состояние здоровья, а также о истории болезней в ее семье (были ли случаи инфарктов миокарда, ишемических инсультов, тромбозов). Кроме того, доктор изучит гинекологическую историю женщины: были ли беременности, как они протекали и чем завершились.

Беременная с подозрением на АФС должна будет также сдать анализы. А именно: общий анализ крови, коагулограмму (тестирование свертывания крови), иммуноферментный анализ для выявления антифосфолипидных антител в крови, анализ на выявление в крови волчаночного антикоагулянта. Если анализы показывают наличие АФС, то их повторно сдают через некоторое время для подтверждения диагноза. Возможно, понадобятся дополнительные консультации терапевта и врача-гематолога.

Кроме того, анализируют и состояние плода. Во время ультразвукового исследования специалист определяет, соответствуют ли размеры и показатели плода нормам. Проводят также кардиотокографию (оценку состояния плода по синхронным данным его двигательной активности, сердечных сокращений, а также сокращений матки).

Антифосфолипидный синдром у беременных: лечение

После постановки диагноза проводят лечение, направленное на минимизацию осложнений со стороны системы свертывания крови. Назначают глюкокортикоиды (гормональные препараты с иммунорегулирующим действием), антиагреганты (средства, препятствующие «склеиванию» красных клеток крови). В небольших дозах может быть прописан иммуноглобулин. Обычно его вводят трижды в течении беременности: в первом триместре, в 24 недели и перед родами.

Иногда в небольших дозах назначают Гепарин (предупреждает свертывание крови) и Аспирин .

При необходимости применяются медикаменты, предупреждающие возникновение плацентарной недостаточности.

Кроме того, в течении всего срока вынашивания ребенка должен осуществляться тщательный контроль над состоянием здоровья женщины и ее ребенка. Регулярно нужно сдавать общий анализ крови, коагулограмму, следить за работой печени и почек женщины. Ежемесячно с помощью УЗИ контролируется состояние ребенка, соответствие нормам его показателей.

Ну и, конечно же, беременной женщине нужно полноценно питаться, много отдыхать и принимать витамины.

Лечение народными средствами

Обычно лечение антифосфолипидного синдрома осуществляется медикаментозными средствами. Различные рецепты народной медицины для предупреждения образования тромбов можно применять лишь как дополнение к лекарственной терапии и то - только после одобрения лечащего врача, поскольку не все травы и лекарственные растения можно использовать при беременности.

Народная медицина рекомендует для разжижения крови и предупреждения тромбозов использовать клюкву. Ее можно смешивать с медом и употреблять по несколько чайных ложек утром и вечером. Это также хорошее средство профилактики простудных заболеваний (клюква богата витамином С). Полезным для профилактики тромбобразования будет и настой из мяты : несколько чайных ложек мяты нужно залить кипятком, дать настояться и процедить. Его следует пить в течении нескольких месяцев утром по полстакана. Очень важно не переборщить с народными средствами. Лучше всего будет, если их подберет специалист народной медицины.

Специально для - Ксения Бойко

Фосфолипиды - универсальный компонент клеточных мембран клеток крови, сосудов и нервной ткани. Фосфолипиды клеточных мембран играют важную роль в инициации процессов свёртывания крови.

Что такое антитела к фосфолипидам?

Если до беременности антитела к фосфолипидам не были повышены, может ли АФС развиться во время беременности?

Может. Основным (но не единственным) известным фактором риска в этом случае являются . Во время беременности иммунитет претерпевает изменения, и дремлющие инфекции могут обостриться. Образование антифосфолипидных антител является частью патогенеза инфекционного процесса при беременности. Антитела, вырабатывающиеся на фоне инфекции, приводят к развитию осложнений беременности и требует адекватной терапии. При антифосфолипидном синдроме, протекающем на фоне микоплазменной и смешанной инфекции, развиваются наиболее тяжелые, нередко необратимые, осложнения беременности.

Антифосфолипидный синдром и беременность: как лечат АФС?

Терапия беременных с АФС: аспирин в малых дозах (как правило, одна таблетка Тромбо-Асса в день), инъекции гепарина (иногда фраксипарина), внутривенные инфузии раствора иммуноглобулина человеческого нормального (IVIg). Аспирин обычно начинают принимать уже в цикле планирования.

Каков прогноз на следующую беременность при условии проведения терапии?

Очень положительный, поскольку прямые антикоагулянты (гепарин и производные) не дадут свернуться крови ни при каких обстоятельствах.

Что делать после родов?

Терапию антикоагулянтами и антиагрегантами в обязательном порядке необходимо продолжать и после родов из-за того, что тромбофилический потенциал максимально нарастает к концу беременности, а значит, после успешного родоразрешения возможны массивные тромбоэмболии легочной артерии.

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов. При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента. Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

• Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
• Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
• При наличии антител наблюдается и ослабление активности гепарина.
• Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность. Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано. На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

• Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
• К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
• Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
• К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
• Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
• Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, "Новокаинамид" и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Поражения сердечно-сосудистой системы при фосфолипидном синдроме

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей. Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются. Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

• синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
• синдром (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
• (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса. К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках. Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния. У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину. Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта. При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов. Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены. Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников. Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры. Для будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты. Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

• В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты ("Аспирин", "Варфарин").
• Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
• Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
• Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
• Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
• Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание. Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий. Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.

Среди причин привычного невынашивания беременности особое значение отведено влиянию образование антител (аутоиммунных реакций) к некоторым собственным фосфолипидам на процессы имплантации, роста, развития эмбриона и плода, течение беременности и исход родов.

Термином «Антифосфолипидный синдром» (АФС) обозначается группа аутоиммунных нарушений, характеризующаяся значительным количеством антител к содержащимся в плазме крови фосфолипидам (антифосфолипидные антитела), а также к связанным с этими фосфолипидами гликопротеинам (β2-гликопротеину-I, аннексину V и/или протромбину).

АФС встречается до 5% случаев. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности частота данной патологии увеличивается до 27-42%. Актуальность АФС заключается в том, что основным осложнением данной патологии являются тромбозы. Опасность тромботических осложнений во время беременности и в послеродовом периоде существенно возрастает.

Факторы риска

Одним из факторов возникновения АФС является генетическая предрасположенность к данной патологии. Так, у больных с АФС чаще, чем в популяции встречаются антигены системы HLA. Также известны семейные случаи АФС, составляющие до 2% наблюдений. Другим важным фактором является наличие бактериальной и/или вирусной инфекции, что не исключает возможность развития тромботических осложнений в рамках АФС.

Для реализации патологического процесса необходимо присутствие в организме не только антител к фосфолипидам, но и так называемых кофакторов, при связывании с которыми формируются истинные комплексы антиген-антитело. В результате действия различных факторов внешней и внутренней среды (вирусная инфекция, злокачественные новообразования, действие лекарственных средств) происходит взаимодействие АФА с кофакторами, что приводит к серьезным нарушениям в системе свертывания крови. При этом, прежде всего, нарушены процессы микроциркуляции и имеют место изменения сосудистой стенки.

В связи с тем, что антифосфолипидный синдром является одним из наиболее часто встречающихся видов патологии свертывающей системы крови, его распознавание должно включаться в диагностический процесс во всех случаях ранних и, особенно, рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов, тромбоэмболий, динамических нарушений мозгового кровообращения и ишемических инсультов, в том числе протекающих с синдромами мигрени, нарушениями памяти, парезами, нарушениями зрения и другими проявлениями, а также при упорном невынашивании беременности (внутриутробная гибель плода, выкидыши).

Типы антифосфолипидного синдрома

Выделяют первичный и вторичный АФС. Наличие вторичного АФС обусловлено аутоиммунными заболеваниями (с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом и др.), онкологическими, инфекционными заболеваниями, а также с воздействием ряда лекарственных препаратов и токсичных веществ. Соответственно, при первичном АФС перечисленные заболевания и состояния отсутствуют.

В некоторых случаях выделяют так называемый катастрофический АФС, который характеризуется внезапно возникающей и быстро развивающейся полиорганной недостаточностью, чаще всего в ответ на такие факторы, как инфекционные заболевания или оперативные вмешательства. Катастрофический АФС проявляется острым респираторным дистресс-синдромом, нарушением мозгового и коронарного кровообращения, ступором, дезориентацией, возможно развитие острой почечной и надпочечниковой недостаточности, тромбозов крупных сосудов.

Симптомы и осложнения заболевания

Одним из основных и наиболее опасных клинических проявлений АФС являются рецидивирующие тромбозы. Чаще всего имеют место венозные тромбозы, локализующиеся в глубоких венах голеней, что сопряжено с риском развития тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Однако нередки случаи тромбозов почечных и печеночных вен. Могут возникать тромботические поражения воротной, подключичной, нижней полой вен, мозговых сосудов, артерий и вен сетчатки, крупных сосудов нижних конечностей, различных отделов аорты. Клиническими проявлениями артериального тромбоза являются периферическая гангрена, синдром дуги аорты, слепота, нарушения мозгового кровообращения и др. Опасность тромботических осложнений возрастает с течением беременности и в послеродовом периоде.

Известно, что АФС приводит к неразвивающейся беременности , задержке внутриутробного роста плода, вплоть до его гибели плода во II и III триместрах. В I триместре беременности АФА могут оказывать прямое повреждающее воздействия на плодное яйцо с последующим спонтанным прерыванием беременности.

С ранних сроков беременности отмечается повышение функциональной активности тромбоцитов, снижаются белковосинтезирующая и гормональная функции плаценты. При отсутствии соответствующего лечения присоединяется повышение активности свертывающей системы крови. При этом возникают тромбозы в сосудах плаценты, развиваются плацентарная недостаточность, хроническая гипоксия и нередко гибель плода вследствие недостатка кислорода.

Диагностика и лечение

Для эффективной диагностики АФС синдрома важной представляется комплексная оценка анамнестических, клинических и лабораторных данных, что позволяет правильно оценить риск развития осложнений и своевременно назначить необходимую терапию. При ведении беременных и родильниц, страдающих АФС, необходимы тщательный контроль за активностью аутоиммунного процесса, состоянием системы свертывания крови, профилактика, диагностика и лечение возникающих нарушений.

Клиническими критериями диагностики АФС являются указания на эпизоды венозных и артериальных тромбозов, подтвержденных данными лабораторных или инструментальных исследований. Важное значение имеют также данные о патологическом течении предыдущих беременностей: самопроизвольные аборты до 10 недель беременности по невыясненным причинам, когда маловероятна гибель эмбриона (плода) вследствие генетических причин; гибель плода в сроки более 10 недель, преждевременные роды , на фоне тяжелого гестоза и плацентарной недостаточности.

Лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома:

• Наличие в крови антикардиолипиновых антител класса IgG или IgM в среднем или в высоком титре с интервалом в 6 недель.
• Выявление волчаночного антикоагулянта (ВА) в плазме крови с интервалом 6-8 нед с повышением как минимум двукратно.

Предположить развитие АФС можно при наличии аутоиммунных заболеваний, привычного невынашивания беременности (не связанного с эндокринными, генетическими причинами, аномалиями развития половых органов, органической или функциональной истмико-цервикальной недостаточностью), при раннем развитии гестоза, особенно тяжелых его форм, плацентарной недостаточности, гипотрофии плода в течение предыдущих беременностей, ложноположительных реакциях Вассермана.

Для подавления аутоиммунного процесса целесообразно назначение глюкокортикоидной терапии уже в качестве подготовки к беременности. Малые дозы преднизолона (5 мг) или метипреда (4 мг в сутки) позволяют снизить активность аутоиммунного процесса и предотвратить развитие нарушений со стороны свертывающей системы крови. Стероидную терапию следует проводить на протяжении всей беременности и в течение 10-15 дней послеродового периода с последующей постепенной отменой. Для профилактики реактивации вирусной инфекции на фоне приема глюкокортикоидов у больных с АФС проводят внутривенное капельное введение иммуноглобулина в дозе 25 мл через день (3 дозы). Введение подобных малых доз иммуноглобулина целесообразно в I триместре беременности, в сроке 24 нед и перед родами.

Особое внимание уделяется коррекции нарушений в системе свертывания крови. При активации тромбоцитов назначаются антиагреганты: курантил (75-150 мг ежедневно), трентал (300-600 мг) или теоникол (0,045 мг в сутки). Контроль свертывающей системы крови следует проводить 1 раз в 2 нед. В случаях, когда патологическая активность тромбоцитов сочетается с повышением активности в плазменном звене и появлением признаков внутрисосудистого свертывания обоснованным является применение малых доз гепарина (по 5 000 ЕД 2-3 раза в сутки подкожно). Длительность гепаринотерапии определяется степенью выраженности гемостазиологических нарушений. Использованием малых доз аспирина (80-100 мг в сутки) способствует потенцированию действия гепарина. Для лечения АФС широко применяют низкомолекулярные гепарины. Использование этих препаратов в малых дозах не требует строгого контроля за состоянием свертывающей системы крови как при использовании обычного гепарина.

В качестве дополнительного метода лечения АФС используют плазмаферез. Применение данного метода позволяет нормализовать реологические свойства крови, снизить избыточную активацию свертывающей системы крови, уменьшить дозу кортикостероидных препаратов и гепарина, что особенно важно при плохой их переносимости. К основным лечебным эффектам плазмафереза относят: детоксикацию, коррекцию реологических свойств крови, иммунокоррекцию, повышение чувствительности к эндогенным веществам и медикаментозным препаратам. Особое значение в лечении больных с АФС приобретает удаление в процессе процедуры антифосфолипидиых аутоантител, иммунных комплексов, иммуногенных плазменных белков, аутоантигенов, что позволяет снизить активность аутоиммунного процесса. Плазмаферез может быть использован как в качестве подготовки к беременности, так и во время нее и является эффективным методом лечения больных с АФС.

Обследование и медикаментозную подготовку пациенток с АФС следует начинать до наступления беременности. При этом тщательно анализируют жалобы и анамнез пациентки на предмет выявления возможных признаков заболевания. Проводят лабораторные исследования для выявления антител к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта. При их выявлении исследование повторяют через 6-8 недель. Одновременно проводят обследование для выявления сопутствующих заболеваний, и при необходимости - их лечение. При наличии повторных положительных тестов на наличие антител к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта начинают лечение АФС с индивидуальным подбором препаратов.

При наступлении беремености, с ранних ее сроков проводят контроль за характером течения заболевания с применением соответствующих лабораторных тестов и проводят необходимое лечение. С помощью УЗИ осуществляют контроль темпов роста плода с интервалом в 3-4 недели, а также оценивают функциональное состояние фетоплацентарной системы. Особое диагностическое значение имеет ультразвуковая допплерометрия , которая проводится с 20 нед с интервалом 3-4 нед до родоразрешепия. Допплерометрия позволяет своевременно диагностировать снижение фетоплацентарного и маточноплацентарного кровотока и позволяет оценивать эффективность проводимой терапии. Данные кардиотокографии после 32 нед беременности, также позволяют оценить функциональное состояние плода. В родах осуществляют тщательный кардиомониторный контроль в связи с наличием хронической гипоксии плода, а также повышенного риска отслойки нормально расположенной плаценты, развития острой гипоксии плода на фоне хронической. Целесообразно определить состояние свертывающей системы крови непосредственно перед родами и в родах.

Особое значение приобретает наблюдение за состоянием родильниц, так как именно в послеродовом периоде возрастает риск развития тромбоэмболических осложнений. Стероидная терапия продолжается в течение 2 нед с постепенной отменой. Целесообразно проводить контроль системы гемостаза на 3-й и 5-е сутки после родов . При выраженной гиперкоагуляции необходим короткий курс гепарина по 10 000-15 000 ЕД в сутки подкожно. Пациенткам, которым назначают антикоагулянты и антиагреганты, лактацию подавляют. Больные, у которых был диагностирован АФС во время беременности, подлежат тщательному наблюдению и контролю за состоянием свертывающей системы крови в связи с риском прогрессирования заболевания.

Таким образом, своевременная диагностика, подготовка и рациональное ведение беременности у больных с АФС с использованием адекватного лечения снижает риск развития осложнений во время беременности и в послеродовом периоде.

Выделяют следующие формы антифосфолипидного синдрома.

• Первичный антифосолипидный синдром развивается по причине генетических (связанных с наличием определенных генов) особенностей организма.
• Вторичный антифосфолипидный синдром развивается на фоне других заболеваний.
  • • (аутоиммунное заболевание, поражающее все системы и органы, с образованием антител к двуцепочечной ДНК (основному компоненту ядра всех клеток);
  • Инфекционные заболевания:
  • Прием лекарственных препаратов.

По клинической картине отдельно выделяют особые формы заболевания:

• Катастрофический антифосфолипидный синдром - заболевание течет стремительно, развивается недостаточность всех систем и органов из-за массового образования тромбов (сгустков крови) в сосудах как мелкого, так и крупного калибра.
• Антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом (воспалительным процессом в сосудах различного калибра).
• Синдром гипотромбинемии (недостаточное содержание в крови тромбина (белка-участника реакций свертывания крови и образования кровяного сгустка)).
• Микроангиопатические синдромы:
  • гемолитико-уремический синдром – характеризуется (разрушением эритроцитов (красных кровяных телец), (снижением выделительной функции почек) и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в образовании сгустка крови));
  • тромботическая – характеризуется пурпурой (образование « сосудистых звездочек» на коже), тромбоцитопенией, гемолитической анемией, нарушением функций почек, высокой температурой тела и неврологическими нарушениями (судороги);
  • – повышение артериального давления, печеночных трансаминаз (белков-ферментов), снижение количества тромбоцитов у беременных.

• - нарушение свертывающей системы крови с образованием множества тромбов (сгустков крови) и кровотечений.

Существуют « лабораторные» варианты антифосфолипидного синдрома:

• серопозитивный антифосфолипидный синдром – основные виды антител к фосфолипидам (составляющие компонентов клеточной мембраны (оболочки клетки)) в крови больного определяются лабораторными методами (антикардиолипиновые антитела и/или волчаночный антикоагулянт – один из видов антител к фосфолипидам);
• серонегативный антифосфолипидный синдром – антикардиолипиновые антитела и/или волчаночный антикоагулянт не определяются в крови больного.

Причины

Основной причиной развития первичного антифосфолипидного синдрома являются генетические особенности организма, то есть наследование специальных генов, отвечающих за нарушение работы собственной иммунной системы и выработку антител (защитных белков) против мембраны (клеточной оболочки) собственных клеток.

Среди причин, приводящих к возникновению вторичного антифосфолипидного синдрома, выделяют несколько.

• Аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых организм выделяет антитела (защитные белки), действующие против собственных клеток)):
  • (аутоиммунное заболевание, поражающее все системы и органы, с образованием антител к двуцепочечной ДНК (основного компонента ядра всех клеток);
  • (аутоиммунное заболевание, поражающее железы внешней секреции (слюнные, слезные, поджелудочную));
  • (аутоиммунное заболевание, поражающее кожу, сосуды, легкие, желудочно-кишечный тракт);

• Инфекционные заболевания:
  • вирус гепатита С (приводит к возникновению – хронического вирусного заболевания печени);
  • вирус иммунодефицита человека (приводит к возникновению – хронического заболевания, при котором наблюдается гибель иммунных клеток организма);
  • (приводит к возникновению мононуклеоза – заболевания, проявляющегося повышением температуры тела, ангиной (воспалением миндалин), гепатоспленомегалией (воспалением печени и селезенки), лимфоаденопатией (увеличением лимфатических узлов).

• Опухоли (опухоли яичников, лимфопролиферативные заболевания (опухоли предшественников лимфоцитов (белых клеток крови)).
• Прием лекарственных препаратов:
  • гормональных контрацентивов – препаратов для контраценции (исключения нежелательной беременности), содержащих эстрогены и прогестероны (женские половые гормоны);
  • гидралазин – препарат для снижения артериального давления;
  • новокаинамид – препарат, восстанавливающий ритм сердца;
  • хинидин – препарат для лечения малярии (инфекционного заболевания, сопровождающегося волнообразным чередованием повышения температуры тела и потливости с периодами благополучия) и лечения аутоиммунных заболеваний.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб - когда (как давно) появились отеки ноги, язвы на голенях, головные боли, повышение артериального давления и другие симптомы, с чем больная связывает их возникновение.
• Анализ анамнеза жизни – были ли:
  • (гибель части сердечной мышцы из-за образования тромба (сгустка крови) в сердечных сосудах);
  • (гибель части головного мозга из-за образования тромба в мозговых артериях);
  • тромбозы (образование тромбов в артериях верхних или нижних конечностей тела (онемение, боли, их похолодание, отсутствие движения)).

• Анализ семейного анамнеза – были ли у кого-нибудь из близких родственников инфаркты миокарда, ишемические инсульты, тромбозы сосудов конечностей и т.д.
• Анализ акушерско-гинекологического анамнеза – беременности, как они протекали, их исходы.
• Наличие клинических критериев постановки диагноза:
  • один или более эпизодов возникновения тромбов в артериях или венах любой локализации (расположения), подтвержденных допплерометрией (исследованием кровотока в сосудах);
  • одна или более необъяснимая внутриутробная гибель нормального плода после 10 недели беременности;
  • одни или более здорового ребенка до 34 недель беременности в связи с (повышение артериального давления у беременной, нарушение функции центральной нервной системы (головные боли, головокружения));
  • три или более необъяснимых самопроизвольных до 10 недель беременности.

• Общий анализ крови – подсчет количества эритроцитов (красных кровяных клеток), тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в формировании тромба), лейкоцитов (белых клеток крови) и др.
• Непрямая проба Кумбса - определение наличия и количества антител к эритроцитам (красным кровяным клеткам). В сыворотку крови больной вносятся стандартные отмытые эритроциты. При наличии в сыворотке антител произойдет агглютинация (склеивание эритроцитов).
• Иммуно-ферментный анализ на выявление в крови антикардиолипиновых (антифосфолипидных) антител. В лаборатории с помощью « меченых» ферментов (специальных белков) определяют наличие в крови антикардиолипиновых антител. Анализ проводится дважды с разницей в 6 недель.
• Иммуно-ферментный анализ на выявление в крови волчаночного антикоагулянта (разновидности антифосфолипидных антител). В лаборатории с помощью « меченых» ферментов (специальных белков) определяют наличие в крови волчаночного антикоагулянта. Анализ проводится дважды с разницей в 6 недель.
• Ультразвуковая фетометрия - определяются размеры частей плода, их соответствие норме.
• Кардиотокография (синхронная запись сердечных сокращений плода, его двигательной активности и маточных сокращений для оценки состояния плода).
• Возможна так же консультация , гемостазиолога.

Лечение антифосфолипидного синдрома беременных

Лечение антифосфолипидного синдрома затруднено из-за разнообразия факторов, приводящих к его возникновению.
Основная цель лечения больных с антифосфолипидным синдромом – коррекция показателей свертывающей системы крови.

• Прием:
  • глюкокортикоидов (стероидные гормоны коры надпочечников, уменьшающие выработку аутоантител (специальных защитных белков против собственных клеток));
  • непрямых антикоагулянтов (препараты, препятствующие формированию тромба (сгустка крови));
  • антиагрегантов (препараты, блокирующие агрегацию (склеивание) эритроцитов (красных клеток крови)).

• Плазмаферез (забор плазмы (жидкостной части крови свободной от клеток) больной). Во время процедуры в вену вводится система, забирающая кровь и фильтрующая ее. Затем клеточные компоненты крови возвращаются обратно в вену совместно с плазмозамещающим раствором (солевым раствором), отфильтрованная плазма (жидкостная часть крови свободная от клеток) удаляется.

Элементами лечения антифосфолипидного синдрома у беременных являются следующие методы контроля развития возможных осложнений.

• Общий анализ крови (подсчет количества эритроцитов, тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в формировании тромба), лейкоцитов (белых клеток крови) и др.) один раз в 2 недели.
• Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови. Измерение показателей крови, отвечающих за образование тромбов и остановку кровотечения. Определение Д-димера (продукта распада тромбов).
• Ультразвуковая фетометрия (определяются размеры частей плода, их соответствие норме) – проводится один раз в месяц.
• Регулярное исследование функции печени и почек (определение печеночных ферментов, уровней мочевины и креатинина (продуктов азотистого обмена, выделяющихся через почки)).
• Профилактический прием препаратов железа, фолиевой кислоты и жирных кислот.
• Консультация
• Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
• Регулярное посещение (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
• Рациональное и сбалансированное питание беременной (употребление продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, консервированной, слишком горячей и острой пищи).
• Полноценный сон.
• Прием витаминов и успокаивающих средств (при необходимости).
• Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотиков.
• Исключение чрезмерных физических и психоэмоциональных нагрузок.